Диастематомиелия (Split Cord Malformation - SCM) - один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. Впервые эту аномалию описал в 1837 г. С. Р. Ollivier. E. Schijman выделяет три клинических группы синдрома диастематомиелии:
- I - с кожными стигмами (пациенты с нормальной неврологической картиной и с асимметричным моторным дефицитом)
- II - нейроортопедическую (пациенты с мышечными атрофиями, мягкотканными деформациями нижних конечностей, сколиозом)
- III - варианты открытой дизрафии (различные формы спинно-мозговых грыж).
Выделение II и III групп как грубых форм спинальной дизрафии имеет важное практическое значение, так как, например, диастематомиелия при открытой форме дизрафии встречается гораздо чаще, чем об этом принято думать.
Диастематомиелия в 25 % случаев сочетается со spina bifida occulta и выявляется у 6 - 30 % больных с врожденными сколиозами. D. Pang et al. в 1992 г. выделили два типа диастематомиелии. При I типе костная, хрящевая или фиброзная перегородки пересекают позвоночный канал, спинной мозг и его оболочки. При наличии II типа разделения позвоночного канала не возникает, а спинной мозг делится фиброзной перегородкой внутри единого дурального мешка на два рукава. В том и другом случае перегородка имеет переднезаднее направление, но может располагаться не строго в сагиттальной плоскости и делит спинной мозг на несимметричные гемикорды. Так Э. В. Ульрих обнаружил диастематомиелию при патологоанатомическом исследовании у 7 (15,2 %) из 46 детей со спинно - мозговыми грыжами, погибшими от разных причин. Перегородка не всегда располагалась на уровне грыжи, у части больных она была выше. S. K. Hilal et al. отметили, что чем большее количество сегментов позвоночника имеет отношение к перегородке и чем краниальнее располагается последняя и тем тяжелее сколиоз.
Диастематомиелия у подавляющего большинства пациентов сопровождается выраженной асимметрией развития половин спинного мозга, вплоть до гипоплазии одной из них. В некоторых случаях возникает расщепление только оболочек спинного мозга с сохранением его монолитной формы или спикула позвоночного канала контактирует со спинным мозгом, но не разделяет его, а только фиксирует. Расщепление спинного мозга может сочетаться с различными аномалиями позвоночника нейтральной, сколиозогенной или кифозогенной природы. Нарушения слияния и формирования дуг позвонков, как правило, также сопровождают диастематомиелию. Нередко расщеплению мозга сопутствуют другие формы спинальной дизрафии — дермоиды и дермальные кисты позвоночного канала, дермальные синусы, эктопии в позвоночный канал производных миотома, дерматома и склеротома в виде тератоидных образований, субарахноидальные и экстрадуральные липомы.
Кожными проявлениями дизрафического статуса являются врожденные рубцы и втяжения дермы, расположенные вдоль средней дорсальной линии тела. Здесь же обычно располагаются и другие кожные стигмы — дермальный синус, участки выраженного гипертрихоза, капиллярные гемангиомы, пигментные пятна, липомы. Они встречаются почти в 60 % случаев и чаще локализуются в пояснично-крестцовой зоне. K. Martin et al. считают, что кожные проявления дизрафии более характерны для диастематомиелии I типа с неврологическими расстройствами. Другим частым проявлением дизрафии, а следовательно, и возможной диастематомиелии является нарушение походки.
Деформации нижних конечностей и косолапость нередко обусловлены слабостью мышечных групп голени и стопы в результате интрамедуллярного повреждения каудальных отделов невральной трубки, со срывом механизма разнонаправленного действия мышц антагонистов нижних конечностях.
Вертебральный синдром в данной группе пациентов по данным лучевого архива характеризуется частым сочетанием дизрафического статуса с различными вариантами нарушения формирования и сегментации позвонков. Львиную долю деформаций в данной нозологической группе составляют деформации во фронтальной плоскости – 67 %.
