Дисплазии - эндогенные нарушения формирования кости.
Дисплазии позвоночника - условное обобщающее понятие, используемое для обозначения различных вариантов порочного развития позвонков. В отличие от Аномалий позвонков, относящихся к эмбрио- и фетопатиям, дисплазии позвоночника могут развиваться на протяжении большого периода времени, в том числе в постнатальном периоде и после окончания роста. Клинические проявления дисплазии во многом зависят от условий формирования и существования организма.
Локализация зоны нарушенного формирования кости при дисплазиях определяется по рентгеноанатомической схеме Ph. Rubin (1964), выделяющей следующие отделы трубчатой кости:
- эпифиз (epiphysis)
- физис (physis) или собственно ростковая зона
- метафиз (metaphysis)
- диафиз (diaphysis)
Соответственно этим зонам М.В. Волков выделил эпифизарные, физарные, метафизарные, диафизарные и смешанные поражения. Кроме того, с учетом системного характера патологии, выделяются дисплазии, протекающие с обязательным наличием вертебрального синдрома (системные спондилодисплазии) и дисплазии, при которых поражение позвоночника возможно, но не обязательно. В таблице 24 приведены характерные особенности вертебрального синдрома при различных вариантах системных дисплазии.
Таблица 24. Виды и клинико-лучевые особенности дисплазий скелета
| Вид дисплазий | Клинические и лучевые особенности вертебрального синдрома |
| I. Эпифизарные дисплазии | |
| Спондилоапифизарная дисплазия - болезнь Моркио-Брайлсфорда (Morquio-Brailsford) | Пологий кифоз при укороченном туловище. Типичным рентгенологическим признаком является тотальная платиспондилия - уплощение всех позвонков, более выраженное в грудном отделе. |
| Множественная эпифизарная дисплазия - болезнь Файербанка (Fairbank) | Возможен сколиоз, рентгенологически - позвоночник нормальный или напоминает болезнь Шейермана. |
| Множественная деформирующая суставная дисплазия | Наличие вертебрального синдрома не характерно. |
| Гемимелическая форма эпифизарной дисплазий | Наличие вертебрального синдрома не характерно. |
| Диастрофическая дисплазия - болезнь Лами-Марото (Lamy-Maroteaux) | Сколиоз или кифосколиоз (в 1/3 случаев), резкий поясничный гиперлордоз (50% случаев). Рентгенологически: тела позвонков не изменены либо вторично деформированы, в поясничном отделе - уменьшение интерпедикулярного расстояния в каудальном направлении (картина, напоминающая ахондроплазию). |
| Псевдоахондроплазия | Клинически - нормально развитый позвоночник при резко укороченных конечностях. Рентгенологическая картина зависит от возраста: в 4-6 лет позвонки овальной формы, с резко выраженными дефектами апофизарных углов. Центральная часть тела позвонка имеет вид "клюва" из-за расширенного сосудистого канала. Изменения более выражены в поясничном отделе. С возрастом форма тел позвонков нормализуется, однако уменьшение интерпедикулярного расстояния в поясничном отделе сохраняется. |
| II. Физарные дисплазии | |
| Ахондроплазия | Грудопоясничный кифоз с резким поясничным лордозом. Рентгенологически: тела позвонков кубовидной формы, в зоне грудопоясничного перехода - 1-2 задних клиновидных позвонка, постепенное сужение интерпедикулярного расстояния поясничных позвонков в каудальном направлении (стеноз позвоночного канала). |
| Гипохондроплазия | Наличие вертебрального синдрома не характерно, возможно наличие плоской спины, редко - лордозирование грудного отдела, сколиоз. |
| Экзостозная дисплазия | Наличие вертебрального синдрома не характерно. |
| III. Спондилоэпиметафизарные дисплазии с преимущественным поражением позвоночника и тазобедренных суставов | |
| Врожденная спондилоэпиметафизарная дисплазия | Возможно наличие сколиоза, более характерен гипокифоз грудного отдела, подчеркнутый поясничный лордоз. Рентгенологически: до 5-6 лет тела позвонков округлой формы, сниженные в высоту в грудном отделе, неровные контуры, вдавления, узуры, дефекты передних углов. Диски сужены, замыкательные пластинки рыхлые. Постепенно (на протяжении 5-6 лет) контуры тел сглаживаются, тела уплощаются, передние отделы грудных позвонков приобретают языкообразную форму, поясничные позвонки кубовидной формы или мало изменены. Истончение дуг поясничных позвонков, у детей более выраженное, чем у взрослых. |
| Поздняя спондилоэпиметафизарная дисплазия, тип Козловского, (Kozlovski) | Замедленный рост туловища; проявляющийся после двух лет и медленно прогрессирующий кифосколиоз. Рентгенолически: распространенная платиспондилия, кифоз, сколиоз. |
| Метатропическая дисплазия | Клинически: при рождении - нормальное туловище с укороченными конечностями, в последующем - быстро прогрессирующий кифосколиоз. Тела позвонков на всем протяжении уплощены, в грудном отделе - в виде узких «языков». Типичная «перетяжка» в супраацетабулярном отделе тела подвздошной кости. |
| Болезнь Книста (Kniest) | Распространенная платиспондилия с удлинением переднезаднего размера тел, вплоть до появления языкообразных позвонков в грудном отделе |
| Парастремматическая дисплазия | Возможен кифосколиоз |
| IV. Метафизарные дисплазии | |
| Хондродисплазии Янсена (Jansen), Шмида (Schmid), Мак-Кьюсика (McKusick) и др., дисхондроплазия ("энхондроматоз") Оллье (Оllier), болезнь Пайля (Pyle) и др. | Наличие вертебрального синдрома не характерно, возможно усиление поясничного лордоза. |
| V. Диафизарные дисплазии | |
| Наследственные гиперостозы | Наличие вертебрального синдрома не характерно. |
| Несовершенный остеогенез - болезнь Лобштейна - Вролика (Lobstein-Vrolik) - ранняя и поздняя формы. | Укороченное и деформированное туловище. Тела позвонков двояковогнутой формы - «рыбьи» позвонки. |
