Деформации позвоночника смешанной этиологии – наиболее сложная этиологическая группа врожденных деформаций позвоночника, развивающийся на фоне сочетания пороков развития позвоночника и спинного мозга, характеризующийся бурно прогрессирующим прогредиентным течением, осложненным сопутствующей патологией внутренних органов. Наиболее ярким примером являются деформации на фоне спинальной дизрафии.
- Спинальная дизрафия (спинальный дизрафизм, spina bifida)
- Нейрогенные деформации позвоночника
- Кифоз позвоночника
- Тяжелый комбинированный кифоз (хирургическое лечение)
- Кифосколиоз
Выбор методики оперативного лечения зависит от вертебрального синдрома, возраста пациента, локального статуса.
Хирургия врожденных деформаций позвоночника максимально эффективна в раннем и младшем возрасте. Учитывая бурный темп прогрессирования, сопутствующие аномалии развития, нередко де- или субкомпенсированный соматический и неврологический статус, вмешательство носит жизненный характер. Несмотря на крайне высокий риск вмешательства, правильно выбранная тактика позволит получить хорошие результаты.
Хирургическое лечение деформации позвоночника останавливает или значительно уменьшает прогрессирование тяжелой деформации позвоночника на любом этапе ее развития.
Наш опыт работы показал, что хирургическое лечение значительно улучшает качество жизни за счет уменьшения и (или) стабилизации функционального и неврологического дефицита и улучшения баланса туловища. Коррекция должна быть необходимой и достаточной, чтобы перевести деформацию в рамки компенсации, но с учетом операционного риска ее следует выполнять в одну или две хирургические сессии.
Оперативное лечение деформации позвоночника рассматривается как этап реабилитации, достоверно улучшая функциональный и ортопедический статус пациентов.
Показания к хирургическому лечению при системных деформациях следующие:
- наличие деформации позвоночника во фронтальной плоскости более 40º; в сагиттальной более 20° свыше верхней границе нормы физиологического сагиттального профиля, без функционального и (или) неврологического дефицита;
- искривление позвоночника в любой плоскости менее 20°, при наличии признаков функционального и (или) неврологического дефицита, связанного с деформацией позвоночника (низкие показатели ЖЕЛ по рестриктивному типу, мальпозиция сердца, ЖКТ, почек, вертеброгенная миелопатия);
- неблагоприятный прогноз течения деформации с ее увеличением более чем на 2º в год;
- стато-динамический дисбаланс;
- синдром фиксированного спинного мозга.
Цели хирургического лечения деформации позвоночника
- Профилактика дыхательных расстройств
- Возможность удержания вертикального положения
- Улучшение манипулирования руками
- Улучшение качества жизни
- Увеличение продолжительности жизни
Клинико-лучевые проявления деформации позвоночника
В целом все проявления можно распределит на 4 основные группы:
- Ортопедические
Деформация позвоночника
Деформации нижних конечностей
Вывихи и подвывихи тазобедренных суставов
Косолапость, в т. ч. рецидивирующая после хирургического лечения
Остеопороз
Переломы длинных трубчатых костей нижних конечностей, в т. ч. повторные - Неврологические и нейрохирургические
Парезы и параличи
Синдром фиксированного спинного мозга
Гидросирингомиелия
Синдром Арнольда-Киари - Лучевые:
Недоразвитие, вплоть до полного отсутствия дуг позвонков
Аномалии позвонков
Деформации позвоночника – кифоз, сколиоз, кифосколиоз, лордосколиоз
Различные варианты миелодисплазии, как на уровне spina bifida, так и в зоне кранио-вертебрального перехода - Другие клинические проявления
Кожные стигмы, расположенные вдоль позвоночника - гипертрихоз, пигментные пятна, втяжения, подкожные липомы
Пролежни, чаще – на вершине кифотической деформации
Нарушения функции тазовых органов
Хроническая инфекция мочевыводящих путей
Дыхательная недостаточность на фоне высокого стояния купола диафрагмы и уменьшения объема грудной клетки