Клинические проявления аномалий позвонков могут отсутствовать, а сам порок развития позвонков- случайно выявляться при лучевом обследовании. Термин врожденные деформации позвоночника используют в тех случаях, когда основной их причиной является аномалия позвонков.
Лишь единичные лечебные учреждения в мире обладают достаточно большим опытом лечения и динамического наблюдения за детьми с аномалиями позвонков и врожденными деформациями позвоночника.
Большинство классификаций врожденных пороков позвонков основано на рентгеноанатомической картине и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов аномалии - нарушений формирования, сегментации и слияния парных закладок тел позвонков.
Наиболее удачной явилась классификация Mac Ewen (1968,1972), объединившая анатомические варианты пороков с вариантами клинического проявления аномалий. Классификация Mac Ewen легла в основу разработанной одним из авторов этой книги клинико-анатомической классификации пороков развития позвоночника (Ульрих Э.В., 1985,1995), в которой учитывается вид нарушения развития, вариант порока, а также характер деформации, связанный с этим пороком (табл. 31, рис. 26-28). Постоянно расширяющиеся возможности современных методов лучевой диагностики, а также продолжающий накапливаться опыт, позволяют прогнозировать дальнейшую детализацию классификации.
Таблица 31. Классификация пороков развития
|
Вид нарушения развития |
Вид порока | ||
|
Нейтральные |
Сколиозогенные |
Кифозогенные | |
|
I. Нарушения формирован ия позвонков (рис. 26) |
Аплазия полудуги (1). |
Боковой полупозвонок (аплазия половины тела и дуги) (4). |
Задние полупозвонки: аплазия тела (6); аплазия тела и полудуги (7); аплазия основного (вентрального ядра) (8); аплазия вентрального и дорсального ядер тела (9). Задний клиновидный позвонок (гипоплазия тела) (10). |
|
II. Нарушения слияния позвонков (рис. 27) |
Симметричное нарушение слияния позвонков - симметричные бабочковидные позвонки: отсутствие слияния тела (1); отсутствие слияния тела и дуги (2). Отсутствие слияния дуги (3). |
Отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела - асимметричные бабочковидные позвонки) (4). Отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела и дуги (5). |
Асомия** Отсутствие слияния задних полупозвонков при... ... симметрично развитом дорсальном ядре тела (6); ... асимметрично развитом дорсальном ядре тела (7); Отсутствие слияния заднего клиновидного позвонка (8). |
|
III. Нарушения сегментации позвонков и ребер (рис. 28) |
Блокирование смежных позвонков по всему поперечнику или периметру (1). Альтернирующие варианты блокирования (2). Симметричное блокирование ребер (3), |
Блокирование смежных позвонков: боковое блокирование тел и дуг (боковой несегментированный стержень) (4); блокирование поперечных отростков (5); одностороннее блокирование ребер (6). Блокирование через сегмент: Боковое блокирование тел и дуг (7); блокирование поперечных отростков (8); Одностороннее блокирование ребер (9). |
Блокирование передних отделов смежных позвонков (10). Блокирование передних отделов позвонков «через сегмент» (11). |
|
IV. Нарушения формирования позвоночного канала |
1. Первичные стенозы позвоночного канала (в том числе при асомии)** | ||
* Нумерация, приведенная в скобках ( ), соответствует цифровым обозначениям на рисунках 26, 27, 28.
** Мы отнесли асомию (крайне редкий вариант порока) одновременно и к кифозогенным нарушениям формирования, и к нарушениям формирования позвоночного канала. Суть порока заключается в тотальном отсутствии позвонка (-ов), включая передние и задние структуры (а не только его тело), что приводит к сегментарной нестабильности позвоночника. R.B. Winter нашел в литературе лишь 17 случаев (включая собственные), полностью соответствующих описанной патологии. Несмотря на минимальное число наблюдений, для обозначения связанных с этим пороком деформаций используется несколько терминов: «сегментарная спинальная дисгенезия» (термин, чаще всего употребляемый в зарубежной литературе), «врожденный вывих позвоночника», «врожденный стеноз с удвоением позвоночника».
Рис. 26. Варианты нарушения формирования позвонков
Рис. 27. Варианты нарушения слияния позвонков
Рис. 28. Варианты нарушения сегментации позвонков
